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揭阳爱维艾夫医院解析:什么是地中海贫血?
咨询专家2014-03-29 15:39浏览次数:

导语:

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

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  揭阳爱维艾夫医院不孕不育专家李冬梅主任指出,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。那么,什么是地中海贫血呢?接下来由揭阳爱维艾夫医院专家为您做详细介绍。

  什么是地中海贫血?

  地中海贫血是世界上最常见的人类单基因遗传性血液病之一,是一种和父母携带的基因有很大关系的遗传病。如果夫妻双方有一人携带地贫基因,他们的子女有 50%的机会成为地贫基因的携带者;而如果夫妻双方都是地贫基因携带者,则他们的子女不仅有50%的机会成为基因携带者,还有25%的机会患上重型地中海贫血。地中海广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

  地中海贫血怎么办?

  地中海贫血患者需要长期进行正常输血和使用除铁剂才能够长期存活下来。输血次数太少或者除铁效果不好的地贫患儿通常脸色灰暗。许多地中海贫血患者因为体内 过量的铁负荷,损害了控制性发育的内分泌腺,因此在青春期很难得到正常的发育。地贫可以通过移植骨髓有可能得到根治,但是由于血型配型、并发症、治疗费用 等原因,目前骨髓移植根治地中海贫血的成功率低于70%,所以目前对地中海贫血症的防治工作以预防为主。

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